文／鍾懷諠
花蓮慈濟醫院兒童外科楊筱惠醫師指出，無肛症常會合併其他先天疾病；由於攸關手術麻醉的問題，需在出生後四十八小時內盡快做超音波檢查心臟是否有異常。攝影／陳安俞
二○二二年七月，在媽媽肚子裡待了三十三週的吳小妹，早產出生後被發現患有「肛門直腸畸形」，俗稱「無肛症」，是新生兒胃腸道異常中常被發現的先天性畸形之一。由於吳小妹媽媽生產時剛確診新冠肺炎（COVID-19），若要立刻為吳小妹做重建手術，手術團隊需要全副武裝，穿著隔離裝備為新生兒開刀，會使手術風險增高。為降低手術風險，花蓮慈濟醫院兒童外科楊筱惠醫師決定先利用擴張器，透過會陰廔管每日幫吳小妹擴張、協助她排便，等到吳小妹體重增加到三點五公斤再開刀，「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」手術由兒童外科主任彭海祁和楊筱惠醫師合作。
無肛症的發生率約是四千到五千分之一，大多在新生兒出生後全身檢查量肛溫時發現。楊筱惠醫師指出，無肛症常會合併其他先天疾病，包括VACTERL 綜合症，嬰幼兒可能會有心臟、腎臟、脊椎、四肢等發育異常，或有食道閉鎖、食道氣管瘻管的情形；由於攸關手術麻醉的問題，需在出生後四十八小時內盡快做超音波檢查心臟是否有異常。
吳小妹的肛門直腸畸形是「直腸會陰瘻管」，屬於低位的無肛症，也是無肛症女嬰最常見出現的類型，楊醫師表示，相對可能需要做大腸造口的高位無肛症，低位是比較好治療的狀況，需要進行「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」。但手術的困難點是疫情期間防疫規定，必須在穿戴防護衣的情況下執刀，視野不清會導致手術風險提高；加上急早產出生的吳小妹出生時僅一點七公斤，楊醫師認為應先等到孩子直腸周圍的肌肉發育好，手術要盡量完整地把肌肉保留，才不會影響她日後排便的控制，於是和團隊討論後，決定先讓她依早產兒照護到二點二公斤出院，持續居家擴肛至兩個月後，吳小妹已長到了三點五公斤重，才進行直腸成形手術和陰道會陰重建。
楊筱惠醫師保留了吳小妹肛門底控制排便的肌肉，並把直腸跟陰道分離，將直腸往後移到肌肉中間，最後再進行縫合，在兒童外科團隊和麻醉科團隊的合作下，手術過程非常順利，吳小妹也在術後一週康復出院。
楊醫師表示，由於無肛症手術對象幾乎都是新生嬰兒，相對一般大小孩的手術難度更高，風險也隨之提升，過去在花東地區發生類似案例，大多會轉往北部醫院進行手術；很感恩兒童外科團隊共同努力把這個孩子照顧好，讓吳小妹免於輾轉北上求醫，也祝福她能夠帶著團隊滿滿的愛和關心，平安長大！
花蓮慈濟醫院兒童外科主任彭海祁和楊筱惠醫師合作為吳小妹開刀，進行「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」，重建肛門直腸和陰道會陰。攝影／黃思齊